脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達到顱內面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達該骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好發(fā)于這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見，脊柱型者次之。本病多發(fā)生于嬰兒，組織學上分為普通型、軟骨樣和低分化型三種。

顱內脊索瘤為良性腫瘤，生長緩慢，病程較長，平均可在3年以上，頭痛為最常見的癥狀，有時在就醫(yī)前即已頭痛數(shù)年，常為全頭痛，也可向后枕部或頸部擴展。頭痛性質呈持續(xù)性鈍痛，一天中無顯著變化。如有顱內壓增高則勢必加重，脊索瘤的頭痛與緩慢持久的顱底骨浸潤有關，頭痛也可再發(fā)。

質子治療兒童脊索瘤的優(yōu)勢

脊索瘤單純以手術治療很難治愈脊索瘤。因為起源于骨的腫瘤，解剖位置深在，手術暴露困難，加之起病隱匿，病程較長，病人來診時腫瘤已經(jīng)廣泛侵犯顱底，因此手術難度較大。即使在腫瘤根治性切除后，腫瘤復發(fā)率仍很高。同時由于脊索瘤對放射線不敏感，需要達到70格瑞劑量以上，腫瘤細胞才會對治療敏感，常規(guī)放療受到周圍危及器官的限制，腫瘤劑量偏低，通常只起到姑息性治療的作用效果欠佳。

而質子刀治療脊索瘤的優(yōu)勢在于，可以在給予脊索瘤瘤體細胞敏感的治療劑量（60-90格瑞），同時能夠極大的保護好周圍的健康組織。質子束的博拉格峰現(xiàn)象就是質子射線在射入人體后，質子射線會在瘤體位置釋放最大能量，堪稱定點爆破，而后迅速衰退，使得瘤體后健康組織收到的劑量是極低的，這樣的優(yōu)勢特點，理想的治療結果，注定了當今利用質子刀治療脊索瘤成為一種不二的選擇。 

所謂質子，就是指氫原子剝去電子后帶有正電荷的粒子。質子進入人體后，劑量和深度的函數(shù)圖中，曲線首先以相對平坦的方式延伸到射程終點前約1cm處，隨后很快地增加，產(chǎn)生一個明顯的局部高劑量區(qū)，利用這個高劑量區(qū)可以將劑量集中在腫瘤部位，質子射束Bragg峰后劑量降低為0，沒有重離子射束峰后拖長的尾部劑量。

與傳統(tǒng)X線和電子線放射治療技術相比，質子放射治療可以降低腫瘤周圍正常組織受照劑量，對于顳葉、垂體功能損傷極小，也不會影響兒童今后聽力、視力、記憶力等正常發(fā)育，因此質子放射治療可以安全的提高腫瘤照射劑量。

據(jù)大量臨床數(shù)據(jù)顯示，質子治療脊索瘤的5年總生存率為85%，大大延長患者生命。質子治療脊索瘤副作用少，使正常組織不受或少受照射，保護腦部重要器官免受損傷，降低正常組織副反應發(fā)生。