髓母細胞瘤患者，不要放棄最后一絲希望！

髓母細胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的膠質(zhì)瘤。生長快，病程短，自發(fā)病至就診平均在4個月左右，最短的10天，最長的1年左右。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀和小腦癥狀。其高度惡性表現(xiàn)在三個方面：

①生長極其迅速；

②手術(shù)不易全部切除；

③腫瘤細胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植的傾向。

癥狀可出現(xiàn)復(fù)視、共濟失調(diào)、視力減退。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和共濟失調(diào)等小腦癥狀，侵及腦干者常有復(fù)視及多種腦神經(jīng)障礙，小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現(xiàn)。因腫瘤多數(shù)梗阻第四腦室而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。

腫瘤轉(zhuǎn)移是髓母細胞瘤的主要特征。腫瘤細胞發(fā)生脫落后，可通過腦脊液循環(huán)沿蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)生播散性種植。脊髓尤其馬尾神經(jīng)是常見受累部位，前顱凹底也是常見的種植轉(zhuǎn)移部位，少數(shù)轉(zhuǎn)移至大腦各部位，極少數(shù)可因血行播散發(fā)生遠隔轉(zhuǎn)移，亦可隨分流而發(fā)生腹腔種植。

該類病人接受全腦全脊髓放療可延長病人的生存期。Bruce指出，所有未經(jīng)術(shù)后放療的髓母細胞瘤均復(fù)發(fā)，且多在復(fù)發(fā)后1年內(nèi)死亡。

遇到髓母細胞瘤后怎么辦呢？

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患者故事

患者，女 15歲

于2016年3月無明顯誘因出現(xiàn)間斷頭痛、行走不穩(wěn)，當?shù)蒯t(yī)院行顱腦CT未見明顯異常。

2016年9月上述癥狀逐漸加重，伴雙下肢無力，遂前往淄博萬杰腫瘤醫(yī)院行顱腦MR：“顱內(nèi)多發(fā)占位”，行頭頸胸腰椎MR示：“顱內(nèi)多發(fā)占位，頸胸腰段椎管內(nèi)外多發(fā)占位，考慮神經(jīng)纖維瘤�。�

2016年10月11日在全麻下行中“顱窩巨大占位病變切除+顱內(nèi)減壓+顱底成形+竇修補術(shù)”；

病理示：中顱窩腦底組織)胚胎性腫瘤，結(jié)合腫瘤組織學(xué)形態(tài)、免疫表型及病史，符合髓母細胞瘤。免疫組化：腫瘤細胞Syn（+）、CgA(+)、Oligo2（-）、GFAP（-）、CD99（-）、Des（-）、SALL-4（-）、LCA（-）、P53（-），ATRX(+)、β-C（-）、C-MYC(-)、GAB-1（+）、Ki67陽性率約40%，F(xiàn)oot染色:示網(wǎng)織纖維存在。綜上，支持為髓母細胞瘤（結(jié)節(jié)型/促纖維增生型）；分子分型傾向為SHH活化型、P53野生型。

術(shù)后行放射治療，放療1次后因反應(yīng)大患者及家屬拒絕繼續(xù)治療復(fù)查頭頸胸腰椎MR提示：“顱內(nèi)多發(fā)占位性病變，并腰椎椎管多個占位病變，結(jié)合病史考慮多系髓母細胞瘤種植散播”，未再行其他治療�；颊吲加蓄^痛伴頭暈、行走不穩(wěn)，為進一步治療來診，經(jīng)專家會診，建議行質(zhì)子治療。