較罕見，占乳腺癌的2％-5％，2003年WHO乳腺及女性生殖器官腫瘤病理分類將乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤正式命名，分為實(shí)體型神經(jīng)內(nèi)分泌癌、非典型類癌、小細(xì)胞/燕麥細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌和大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。也有人把乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌分成6種亞型，分別為實(shí)性黏附型、腺泡型、實(shí)性乳頭型、細(xì)胞黏液型、小細(xì)胞/雀麥細(xì)胞癌、大細(xì)胞癌。

乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌形態(tài)多樣，具有下述病理形態(tài)特征的乳腺癌病例，建議進(jìn)行神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物檢測：1、瘤細(xì)胞巢狀排列，體積大，周圍見柵欄狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞巢被粗細(xì)不均的膠原纖維分隔；2、瘤細(xì)胞界限不清，胞質(zhì)呈嗜酸細(xì)顆粒狀或?yàn)橥该骷?xì)胞樣；3、瘤細(xì)胞小，核較小，無明顯異形，短梭形，胞質(zhì)稀少，似肺小細(xì)胞癌；4、核分裂象多見，大于10/10 HPF；5、瘤細(xì)胞漿內(nèi)出現(xiàn)黏液，似印戒樣細(xì)胞，或細(xì)胞巢周圍形成黏液湖，似黏液腺癌；6、形態(tài)似管內(nèi)乳頭狀瘤，周圍肌上皮存在或消失，瘤細(xì)胞周圍出現(xiàn)黏液；7、瘤細(xì)胞呈漿細(xì)胞樣或出現(xiàn)較多的梭形細(xì)胞。

鑒別診斷中應(yīng)注意區(qū)分乳腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌與其他類型乳腺癌向神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞分化，因二者病理形態(tài)常類似，關(guān)鍵是前者神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物陽性率>50％。 

粗細(xì)不均的膠原纖維分隔